Ao contrário da comum hipertensão arterial, que afeta as artérias da circulação sistémica, responsável por levar o sangue do coração para o resto do corpo, e que todos conhecemos e conseguimos medir facilmente com um simples esfigmomanómetro, na hipertensão arterial pulmonar (HAP), o problema reside nas artérias da circulação pulmonar, que levam o sangue do ventrículo direito, através dos pulmões, para o ventrículo esquerdo.

Nesta doença, as artérias pulmonares ficam substancialmente mais estreitas, tornando a passagem do sangue mais difícil. Assim, este aumento da resistência ao fluxo leva a que, ao fim de algum tempo, o ventrículo direito do coração entre em falência. Inicialmente, as queixas manifestam-se apenas quando o doente se esforça, mas, em casos mais avançados, os sintomas aparecem mesmo em repouso. Infelizmente, a HAP é uma doença rapidamente progressiva e de diagnóstico difícil e, por essa razão, se deixada evoluir sem tratamento, mata metade dos doentes em menos de três anos.

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Apesar de rara (afeta menos de cinco doentes por milhão), a HAP acomete habitualmente doentes com menos de 50 anos, muitos deles mulheres em idade fértil. Os sintomas mais comuns, como a falta de ar durante o esforço, a fadiga inexplicada ou a tosse, confundem-se com os de outras doenças muito prevalentes, como a asma ou a anemia, pelo que muitas vezes o diagnóstico só é atingido ao fim de mais de um ano e de várias consultas. No entanto, um sinal particular que acompanha muitos destes doentes é uma coloração azulada da pele e mucosas, como os lábios, denominada cianose, que constitui o mote de uma campanha que a Associação Europeia de Hipertensão Pulmonar tem em curso.

Alguns doentes têm maior risco de desenvolver HAP, nomeadamente aqueles com doenças autoimunes, como a esclerose sistémica, ou com algumas formas de doenças congénitas do coração e os portadores do vírus da imunodeficiência humana (VIH). Uma pequena proporção desenvolve ainda a doença de forma hereditária e, em muitos casos, não se identifica a causa, denominando-se, assim, HAP idiopática.

Relativamente ao diagnóstico da HAP, os exames complementares de diagnóstico geralmente utilizados são, numa primeira fase, o eletrocardiograma (ECG), o ecocardiograma, as provas de função respiratória e a tomografia computadorizada (TC) torácica. Numa fase mais avançada, muitos doentes acabam por realizar um exame invasivo denominado cateterismo cardíaco, onde é avançando, por uma veia do braço, do pescoço ou da perna, um tubo oco e fino até ao coração, com cerca de 2 mm de diâmetro, que irá medir as pressões dentro das cavidades cardíacas e nas artérias dos pulmões.

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Apesar dos avanços no conhecimento da doença e da descoberta de fármacos eficazes e seguros, a mortalidade permanece elevada se os doentes não forem tratados precocemente em centros especializados. Neste sentido, a Direção-Geral da Saúde nomeou centros especializados em Lisboa, Almada, Porto e Coimbra, para onde devem ser referenciados todos os doentes com suspeita ou confirmação de HAP. Nestes centros, os doentes serão avaliados por uma equipa especializada que prosseguirá com o estudo do doente e iniciará, se for caso disso, medicação específica fornecida gratuitamente na farmácia hospitalar, que poderá variar de comprimidos a medicação endovenosa contínua administrada por uma bomba portátil.

A medicação revolucionou o panorama do tratamento da HAP, tendo melhorado substancialmente o prognóstico dos doentes. No entanto, existem ainda casos de doentes em que a doença continua a progredir, sendo o transplante do pulmão uma opção para alguns deles.

Por Rui Terenas Baptista

Médico Cardiologista, Serviço de Cardiologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Professor da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra