A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença progressiva, por vezes silenciosa, caracterizada pelo aumento da sobrecarga do ventrículo direito e pela sua dificuldade em bombear sangue para os pulmões. No mundo, mais de 25 milhões de pessoas sofrem de HP que pode levar à falência ventricular direita, tendo como consequência a morte.

Não há cura para a HP, sendo facilmente confundida com outras doenças cardíacas pulmonares. Contudo, há sinais importantes a ter em atenção. Assim, os principais sinais de alarme passam por dor no peito, coloração azulada, tosse seca, aumento do cansaço, dispneia, tonturas, desmaios, síncope ou edemas sistémicos.

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Em face destes sintomas, recomenda-se procurar o médico assistente, realizar exames complementares de diagnóstico de primeira linha (análises, ECG, ecocardiograma, RX tórax e Cintigrafia de Ventilação/perfusão) e ponderar a referência para um dos centros de tratamento da HP (Hospital Santo António, Centro Hospitalar Universitário de Coimbra, Centro Hospitalar de Lisboa Norte e Hospital Garcia de Orta).

Os cinco grupos de HP

A HP divide-se em cinco grupos, sendo o mais frequente o grupo II (associada à doença do coração esquerdo), por transmissão retrógrada de aumento de pressão derivado da disfunção ventricular esquerda ou valvulopatias cardíacas. Estes doentes apresentam hipertensão pós capilar com HP nas veias pulmonares e devem ser tratados para a patologia do coração esquerdo.

O Grupo III corresponde a patologia do pulmão e os doentes devem ser tratados para patologia respiratória. Já o Grupo IV representa uma classe importante de HP, com tromboembolismo crónico ou tumor da árvore pulmonar, pelo que, por rastreio, deve ser realizada cintigrafia de ventilação/perfusão e angioTAC pulmonar para revelar as lesões crónicas. Estes doentes têm, após adequada seleção, eventual hipótese curativa seja cirúrgica por endarcteremia pulmonar ou, em casos muito seletivos, por angioplastia pulmonar, tendo indicação para a Anticoagulação Oral para o resto vida.

Os doentes do Grupo V representam uma heterogeneidade de causas para a HP, como a sarcoidose, vasculite e doenças metabólicas, e podem, em casos selecionados, ser tratados com fármacos específicos para a hipertensão arterial pulmonar (HAP).

Os doentes do grupo I podem ter causas hereditárias associadas a doenças do tecido conjuntivo, a infeção HIV, a cardiopatias congénitas e hipertensão porto-pulmonar. Na ausência de causa plausível, considera-se como causas idiopáticas.

A terapêutica específica para a HP, em particular nos Grupos 1 e 4, demonstrou melhorar a qualidade de vida, bem como os sintomas e a sobrevivência, sendo o transplante pulmonar a última opção para os doentes elegíveis. Todavia, muitos doentes são apenas encaminhados para os centros de tratamento numa fase demasiado tardia da doença. Por isso apelamos a uma precoce referenciação, porque quanto mais cedo o diagnóstico for estabelecido e iniciada a terapêutica vasodilatora adequada, melhor a qualidade de vida e esperança média de sobrevivência.

Por Susana Robalo Martins

Cardiologista no Centro de Tratamento de HTP, Departamento do Coração e Vasos do Centro Hospitalar Académico de Lisboa Norte